女子因风湿病卧床36年且6岁就确诊了

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以病床为画板的别样人生

6岁，是大多数小孩正准备迈入小学的年纪，却有这么一位小女孩因为关节肿痛跟着父亲四处求医。而在2年后，她彻底失去了用脚步丈量这个世界的机会，每天只能躺在床上，到现在已经36年。可就是这样的她，却在今年开了一场画展，并被各大媒体报道，成为不少人的励志榜样，她就是张俊莉。

那这个折磨她36年，导致其只能卧床的“罪魁祸首”，又究竟是什么病呢？为何导致她小小年纪就全身关节变形，长大后甚至只能靠止痛药度日？且听小编慢慢道来，一起感受张俊莉的坚强人生。

人民日报新闻截图

6岁患病，8岁卧床，“真凶”是谁？

新闻中提到，张俊莉在6岁那年突然手腕肿痛，8岁时四肢关节迅速变得僵硬，连基本的穿衣做饭都无法自理，进而全身瘫痪，只能一直卧床至今。而6岁时父亲带她四处求医后得到的答案是：她得了类风湿关节炎[幼年类风湿关节炎现已更名为幼年特发性关节炎（JIA）]。

JIA是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多脏器功能损害，亦是造成儿童时期残疾和失明的重要病因[1]。其定义是16岁前起病，持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎，并除外其他已知病因。

年国际风湿病联盟（ILAR）将JIA分为全身型、类风湿因子（RF）阳性多关节型、RF阴性多关节型、少关节型、附着点炎相关关节炎（ERA）、银屑病关节炎（PsA）和未分化关节炎7个亚型[2]。

年儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）提出JIA新的分型标准[3]，将JIA的年龄划分标准16岁改为18岁，删去年ILAR提出的少关节型JIA、RF阳性多关节型JIA、RF阴性多关节型JIA和PsA，新增RF阳性JIA、早发性ANA阳性JIA（表1）。幼年脊柱关节炎（SpA）包括ERA和PsA。巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病常见的严重并发症，尤其易继发于全身型JIA。

表1年ILAR提出的及年PRINTO提出的JIA定义与分型

得了这种疾病，会遭受怎样的病痛折磨呢？

张俊莉从患病卧床起便不再长高，至今身高只有1.2m，体重仅四十多斤，几件儿时的衣服甚至穿到了三十多岁，同时每日都要忍受关节的变形与疼痛。她自述手关节有时会疼到连握笔都有影响。而到年，病情加重，她所有关节都出现了难忍的疼痛。“巨疼，动不了，拿手机的力气都没有，拿筷子的力气都没有”她在采访中这样说道。因此每天要靠早起一粒，睡前半粒的止痛药来缓解。

再回到上文中提到的各JIA分型，临床表现大致如下：

全身型JIA是儿童时期的一种以高炎症状态为特点的发热出疹性疾病，可伴有关节炎或关节痛，全身各系统和脏器均可受累。

少关节型和多关节型JIA是儿童风湿病中的常见病，除关节受累外，还可出现关节外表现，最常见的是虹膜睫状体炎和间质性肺炎。

幼年SpA的主要症状是附着点炎，关节炎通常不对称，少关节，累及下肢大关节，可出现跗骨炎（足中部炎症）和髋关节炎，与成人比，儿童的外周关节受累多见，中轴关节受累少见，腰背痛很少见。

这种致残风湿病，为何找上她？预后如何？

可能也有不少人在看到新闻时想问：为什么年轻这么小，就得了风湿病呢？

确实，很多人对于这种发生在儿童身上的致残风湿病心生畏惧，不知道因何患病。遗憾的是，到目前为止，仍然没有一个非常清晰的答案。因为JIA的发病机制复杂，迄今为止尚未完全明了，目前认为可能与外来致病原、遗传因素及自身免疫反应等方面有关[4]。

如风疹病毒疫苗偶尔引起的关节炎类似少关节型，而HLADRB1*，DRB1*11和DPB1*相关少关节型与EB病毒蛋白之间有关联。同时，JIA家庭聚集性提示其与遗传有关。单卵双胎及同胞兄妹共患JIA的病例并不少见，提示遗传因子可能发挥重要作用。

尽管其发病机制还未完全明确，但近年来的研究发现不断增多，目前较为一致的观点是：以各种感染性微生物作为外来抗原，激活免疫细胞通过直接损伤或分泌细胞因子触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。

说到该疾病的预后，JIA儿童期死亡率低（0.9％~4.2％），但很多患儿（31％～55％）进入成年期后病情仍处于活动，需要继续治疗，尤其需要心理辅导治疗。

JIA从起病到确诊一般需要4~6个月，平均病程约16.5年，总体完全缓解率为40％。最终约40％患儿仍有轻微关节肿胀、50％关节疼痛、33％晨僵；JIA成年后更易发现骨质疏松、骨质破坏[5]。

采访中我们可以了解到，张俊莉虽然一直饱受疾病折磨，但非常乐观，这得益于其父母和姐姐、弟弟的关爱。这也对广大家属是一种启迪，即要