类风湿,你了解吗
2017-6-16 来源:不详 浏览次数:次类风湿关节炎(RA)是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失。
女性发病率高出男性两到三倍属慢性病且具有长期性往往累及终生。
不同于风湿性关节炎类风湿性关节炎尚未发现明确病因和发病机理。
家族中遗传发病率比健康人群家族中高十倍以内注意保暖是关键。
临床表现
1.好发人群
女性好发,发病率为男性的2~3倍。可发生于任何年龄,高发年龄为40~60岁。
2.症状体征
可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。
(1)晨僵早晨起床时关节活动不灵活的主观感觉,它是关节炎症的一种非特异表现,其持续时间与炎症的严重程度成正比。
(2)关节受累的表现
①多关节受累呈对称性多关节炎(常≥5个关节)。易受累的关节有手、足、腕、踝及颞颌关节等,其他还可有肘、肩、颈椎、髋、膝关节等。
②关节畸形手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、钮孔花样畸形等。足的畸形有跖骨头向下半脱位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾关节半脱位、弯曲呈锤状趾及足外翻畸形。
③其他可有正中神经/胫后神经受压引起的腕管∕跗管综合征,膝关节腔积液挤入关节后侧形成腘窝囊肿(Baker囊肿),颈椎受累(第2、3颈椎多见)可有颈部疼痛、颈部无力及难以保持其正常位置,寰枢关节半脱位,相应有脊髓受压及椎基底动脉供血不足的表现。
(3)关节外表现
①一般表现可有发热、类风湿结节(属于机化的肉芽肿,与高滴度RF、严重的关节破坏及RA活动有关,好发于肘部、关节鹰嘴突、骶部等关节隆突部及经常受压处)、类风湿血管炎(主要累及小动脉的坏死性小动脉炎,可表现为指、趾端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等)及淋巴结肿大。
②心脏受累可有心包炎、心包积液、心外膜、心肌及瓣膜的结节、心肌炎、冠状动脉炎、主动脉炎、传导障碍,慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化等表现。
③呼吸系统受累可有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉炎、间质性肺疾病、结节性肺病等。
④肾脏表现主要有原发性肾小球及肾小管间质性肾炎、肾脏淀粉样变和继发于药物治疗(金制剂、青霉胺及NSAIDs)的肾损害。
⑤神经系统除周围神经受压的症状外,还可诱发神经疾病、脊髓病、外周神经病、继发于血管炎的缺血性神经病、肌肥大及药物引起的神经系统病变。
⑥贫血是RA最常见的关节外表现,属于慢性疾病性贫血,常为轻至中度。
⑦消化系统可因RA血管炎、并发症或药物治疗所致。
⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有巩膜炎,可能由血管炎所致。还可有干燥性结膜角膜炎、巩膜软化、巩膜软化穿孔、角膜溶解。
(4)Felty综合征1%的RA患者可有脾大、中性粒细胞减少(及血小板减少、红细胞计数减少),常有严重的关节病变、高滴度的RF及ANA阳性,属于一种严重型RA。
(5)缓解性血清阴性、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE)男性多见,常于55岁以后发病,呈急性发病,有对称性腕关节、屈肌腱鞘及手小关节的炎症,手背可有凹陷性水肿。晨僵时间长(0.5~1天),但RF阴性,X线多没有骨破坏。有56%的患者为HLA-B7阳性。治疗上对单用NSAIDs药物反应差,而小剂量糖皮质激素疗效显著。常于1年后自发缓解,预后好。
(6)成人Still病(AOSD)以高热、关节炎、皮疹等的急性发作与缓解交替出现的一种少见的RA类型。因临床表现类似于全身起病型幼年类风湿关节炎(Still病)而得名。部分患者经过数次发作转变为典型的RA。
(7)老年发病的RA常65岁起病,性别差异小,多呈急性发病,发展较快(部分以OA为最初表现,几年后出现典型的RA表现)。以手足水肿、腕管和跗管综合征及多肌痛为突出表现,晨僵明显,60%~70%RF阳性,但滴度多较低。X线以骨质疏松为主,很少侵袭性改变。患者常因心血管、感染及肾功能受损等合并症而死亡。选用NSAIDs要慎重,可应用小剂量激素,对慢作用抗风湿药(SAARD)反应较好。
检查
1.实验室检查
(1)一般检查血、尿常规、血沉、C-反应蛋白、生化(肝、肾功能,A/G)、免疫球蛋白、蛋白电泳、补体等。
(2)自身抗体类风湿因子(RF-IgM)、抗环状瓜氨酸(CCP)抗体、类风湿因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗体,以及抗核抗体、抗ENA抗体等。
(3)遗传标记HLA-DR4及HLA-DR1亚型。
诊断
(1)美国风湿病学会年修订的RA分类标准如下≥4条可以确诊RA。
①晨僵至少1小时(≥6周)。
②3个或3个以上的关节受累(≥6周)。
③手关节(腕、MCP或PIP关节)受累(≥6周)。
④对称性关节炎(≥6周)。
⑤有类风湿皮下结节。
⑥X线片改变。
⑦血清类风湿因子阳性(滴度1:32)。
(2)病情分期
①早期有滑膜炎,无软骨破坏。
②中期介于上、下间(有炎症、关节破坏、关节外表现)。
③晚期已有关节结构破坏,无进行性滑膜炎。
(3)关节功能分级
①Ⅰ级功能状态完好,能完成平常任务无碍(能自由活动)。
②Ⅱ级能从事正常活动,但有1个或多个关节活动受限或不适(中度受限)。
③Ⅲ级只能胜任一般职业性任务或自理生活中的一部分(显著受限)。
④Ⅳ级大部分或完全丧失活动能力,需要长期卧床或依赖轮椅,很少或不能生活自理(卧床或轮椅)。
(4)活动性指标有
①关节疼痛≥4个。
②晨僵30分钟。
③ESR≥30mm/h。
④CRP增高。
⑤血小板(PLT)增高。
⑥贫血。
⑦RF(+)1:20以上。
⑧有关节外表现(发热、贫血、血管炎等)。
鉴别诊断
1.类风湿性关节炎为多发性对称性指掌等小关节炎和脊柱炎。
2.脓毒血症引起的迁徙性关节炎常有原法感染的征候,血液及骨髓培养呈阳性且关节内渗出液有化脓趋势并可找到病原菌。
3.结核性关节炎多为单个关节受累,好发于经常活动手摩擦或负重的关节。
4.结核感染过敏性关节炎。
5.淋巴瘤和肉芽肿。
6.莱姆关节炎,此病是由蜱传播的一种流行病。
7.痛风的鉴别,痛风的发病率有明显增多趋势,痛风早期易于类关节炎与风湿性关节炎相混淆。
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