儿童髋关节疾病的十大不良表现

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文章导读：为了准确评估髋关节，放射科医生应该熟悉髋关节的解剖和成像技术。髋关节是一个球囊关节，股骨头在髋臼内。股骨头和髋臼内衬有透明软骨，可以吸收冲击并减少关节摩擦力。附着在髋臼边缘的纤维软骨既能稳定髋关节，又能密封关节液，使承重均匀。股骨头发育不良和髋臼发育不良都可能导致病理性负重、关节软骨破坏、骨质增生，从而导致CAM(“凸轮轴”，描述股骨头和颈部的形状)和钳形撞击，引发骨关节炎。

这篇综述讨论了儿童髋关节疾病的10个病因，回顾了先进成像技术的作用。

影像技术与正常解剖学

五个基本的X线片通常足以准确评估成人髋关节：正位(AP)、侧位、蛙位、邓恩(Dunn)位和假侧位(图1)。(图2）总结了经常参考的髋关节解剖标志。在日常临床实践中，在面对继发于儿童髋关节病的成人患者时，通常会遇到疾病过程和病理生理都是已知的这种情况，放射科医生会根据髋关节的形态进行评估，以帮助诊断潜在的病理情况。

髋关节发育不良的十大诊断

对于受到髋关节发育不良(DDH)影响的患者，股骨和髋臼畸形的形态、严重程度都是不同的。影像学畸形范围从轻微侧位显露到半脱位，再到股骨头慢性脱位，偶尔出现过度的股前倾和髋外翻(图3)。由于股骨头未成型，天然髋臼小，髋臼周围的骨结构有缺陷。如果不加以纠正，可能会导致髋臼上外侧缘和盂唇的病性负荷，引发早期退行性骨关节炎，DDH的治疗重点是使用髋臼周围截骨术等技术来恢复正常的股骨覆盖范围。

近端局灶性股骨缺损

近端局灶性股骨缺损(PFFD)是股骨间充质发育异常（子宫内损伤与特发性）导致股骨头发育不全。由于失去了正常股骨头成型效果，导致髋臼发育不良（图6）。Aitken1根据股骨头和髋臼的存在与否以及股骨干其余部分的骨完整性，将PFFD分为A到D型。最不严重的A型特征是股骨短，股骨头和髋臼保留，股骨颈处常有假关节。D级是最严重的PFFD，其特征是股骨缩短，股骨头和髋臼缺损。B类和C类具有中间形态。MR成像在评估PFFD的骺端和软骨、盂唇异常方面也起到补充作用。远端下肢缺陷，包括胫骨、腓骨、十字韧带发育不全、缺陷，这在PFFD患者中也很常见。PFFD的治疗侧重于髋部稳定性和腿长差异的矫正，通过延长手术、VanNes旋转成形术等。

与儿童中枢神经系统和神经肌肉疾病相关的髋关节畸形

患有神经管缺陷（脊柱裂）的儿童可能会出现多种先天性和后天性髋关节畸形，包括关节挛缩、半脱位和畸胎性脱位。多达30%至50%的脊髓脊膜膨出患者会出现髋关节脱位。先天性关节弯曲症是一种以多灶性关节挛缩为特征的疾病，也可能表现为髋关节脱位、进行性发育不良。进行性髋关节发育不良其病理、生理因素主要是动态肌肉失衡，髋屈肌和内收肌压迫髋伸肌和外展肌。股骨前倾和髋外翻经常出现。髋臼缺陷和髋臼指数增加可能存在病理性盂唇负荷、软骨损伤和髋臼边缘骨折（图7）。虽然复位通常没有软组织障碍，但由于矫正手术后仍存在持续的肌肉失衡，随着患者的生长，经常会发生复发性畸形和半脱位。神经纤维瘤病也可能合并许多髋关节表现，包括髋臼突出、髋外翻和股骨偏移增加。

继发于先天性神经轴异常的神经性髋关节

神经性关节病是失去神经支配的关节产生的创伤。自主神经病变也可能通过相关关节血流异常，导致骨形成和再吸收不平衡，可能还伴随着先天性疾病，如脊柱裂、Chiari畸形、脊髓髓鞘炎和先天性疼痛不敏感等，影像学特征包括股骨头坏死、畸形、髋臼发育不良、早期退行性关节病、髋关节脱位等(图9)。

Legg-Calve-Perthes疾病

legg-calf-perthes病(LCPD)是一种儿科疾病，其特征是股骨头血供不足(最常见于使用类固醇、镰状细胞病和外伤)，导致缺血性坏死和股骨头塌陷。伴有儿童LCPD后遗症的成年患者可能会出现一系列髋关节畸形，包括髋关节平坦、髋关节赠大、髋关节外翻、髋臼发育不良、关节内或关节外CAM撞击和转子过度生长、唇形损伤、早期退行性骨关节病(图10）.磁共振成像和计算机断层扫描(CT)可用于识别软骨、唇损伤，并帮助制定三维重建矫正手术，比如行股骨和髋臼截骨术以恢复正常关节的协调性，纠正CAM和钳形畸形，以及行粗隆截骨和离体术以延长股骨颈，减少撞击，改善外展肌杠杆。

大股骨骺滑移(SCFE)

SCFE是由病理性骨骺应力、薄弱导致股骨颈相对于股骨头的前外侧出现了滑移(图12)。患有儿童SCFE后遗症的成人患者的影像学也可能显示相对的前、外侧CAM畸形和髋臼发育不良。SCFE中所见的相对CAM畸形会导致髋臼撞击，并伴有退行性骨关节病.SCFE的治疗包括急性固定股骨头，然后进行股骨截骨术和骨软骨成形术，全髋关节置换术仅用于晚期严重退行性改变。

感染性、炎症性关节炎

炎性关节炎可能导致局部充血，导致生长板提前闭合和肢体长度不一致。急性感染期间髋关节血液供应受损和囊内压力升高可能导致缺血性坏死及其后遗症。髋关节的直接侵蚀性损伤可导致早期骨关节炎，以及股骨头和髋臼的进行性破坏(图14和15)。关节强直也是炎性关节炎的后遗症。许多矫治策略被用于治疗炎性关节炎，包括针对轻度病例的观察和干预，股骨内翻、外翻截骨，各种髋臼成形术，股骨延长和对侧骨骺固定术。晚期疾病可能需要粗隆截骨术加股骨内翻截骨术或全髋关节置换术来进行重建。

特发性髋关节软骨溶解症

特发性髋关节软骨溶解(IHC)是指髋关节软骨快速进行性破坏，病因不明。这种情况下常见的长期后遗症包括对称性关节间隙变窄，关节周围骨质减少，股骨头直径变小(球形性保留)，髋臼突出，关节僵硬，以及早期退行性关节炎(图16)。治疗包括物理治疗、肌腱松解、关节囊切开和关节融合术等。

髋关节内骨样骨瘤

髋部骨样骨瘤是发生在关节内、股骨颈前方和外侧的骨样骨瘤，被认为是导致髋臼撞击(FAI)的主要原因。这种FAI可能是由于局部充血、滑膜炎和骨膜炎导致的，患者的影像学检查可能显示股骨颈缩短和增宽。骨软骨成形术去除骨过度生长和治疗残留的骨样骨瘤具有良好的效果。

创伤、医源性髋关节疾患

儿童髋关节损伤可发生在关节或关节周围。这些损伤可能导致髋关节畸形，包括股骨髋臼、坐骨、脊柱下撞击和其他相关的髋关节力学异常。特别是髂前下棘(AIIS)经常发生在年轻运动员身上，并有可能导致长期的髋关节畸形。AIIS撕脱发生在重复性股直肌拉伤或直接外伤后，这两种情况在年轻的跑步者和参加足球运动的运动员中经常发生。AIIS损伤后畸形愈合、不愈合，或愈合过程中骨增生都可能导致疼痛性的外钳式撞击，因为AIIS通过髋关节屈曲会接触股骨前颈，并发股骨颈CAM畸形常。影像学检查显示AIIS在正位片和侧位片上骨质突出如果存在CAM畸形，则股骨头颈偏移会减少，alpha指数增加(图17)，髋臼后倾也可见。治疗方案通常是关节镜下对上段AIIS进行清创，必要时对股骨颈CAM畸形进行唇瓣修复和骨软骨成形术。

译者：袁强

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