色素沉着绒毛结节性滑膜炎MRI诊断
2018-4-13 来源：不详 浏览次数：次一、临床特征
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS）是发生于滑膜组织的一种罕见关节侵袭性疾病，病理特点为滑膜过度增生伴含铁血黄素的沉着。依据病灶的发生部位PVNS分为关节型、腱鞘型及滑囊型；依据滑膜增生范围可分为局灶型及弥漫型。PVNS多发生于儿童和青壮年，20～40岁占80%，好发于膝关节，其次是髋关节、踝关节、肩关节和肘关节，发病缓慢，受累关节肿痛，间歇发作，关内抽出巧克力色液体，对诊断有价值。DPVNS首选治疗是彻底切除病变的滑膜，任何残留均可引起病变复发，复发率可达30%～46%。
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二、病理改变
病理上DPVNS主要是以滑膜组织的肿瘤样增生和含铁血黄素沉着为特征，由于MRI可同时显示DPVNS的含铁血黄素沉积及炎症组织，能较好地显示病变范围、信号特征及与周围组织的关系，因此MRI被认为是最佳的诊断方法。DPVNS是关节内广泛的滑膜增生，呈海绵垫样，常形成多发分叶状的绒毛结节，结节内有丰富的含铁血黄素沉积，常合并大量关节积液和边缘骨质的受侵，增生肥厚的滑膜可突破关节囊向周围软组织突入。
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三、MRI诊断
影像学表现为关节囊或滑囊内滑膜增厚，形成分叶状或结节状软组织肿块。MRI显示病变有含铁血黄素的信号，即在各个序列均为低信号区域，由于含铁血黄素结节具有顺磁性效应，致T2弛豫时间缩短，在T1WI及T2WI上呈不均匀低信号，在T2梯度回波序列尤其突出，范围更大，即“blooming效应”，为典型MRI表现，可作为诊断膝关节DPVNS的可靠依据。增强扫描病变有明显强化。骨受侵犯时表现为骨的侵蚀性或压迫性破坏，边缘清楚，多有硬化边。软骨侵犯时在MRI可表现为软骨破坏、消失。软骨侵犯较少见，一般不出现关节间隙变窄。X线片仅能显示关节囊肿胀和骨的破坏。
近年来，随着MRI功能磁共振发展，SWI也成为重要研究序列。SWI对局部磁场不均匀的高度敏感，无论场强高低均可较好地发现病灶内反复出血的痕迹，磁敏感相位伪影可致低信号病灶范围被放大而周围出现“晕影”；并且SWI序列能显示含有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞的滑膜侵入软骨、骨缺损区所引起的磁敏感效应产生的低信号及晕影。
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四、鉴别诊断
1、痛风性关节炎：多见于男性，多关节发病，尿酸多升高，主要表现为关节腔内多发结节状、不定形痛风结节，伴局限性边缘性骨质破坏，无明显骨髓水肿及软组织肿胀；而PVNS多无尿酸升高，且关节腔内外弥漫性滑膜增厚伴含铁血黄素沉积，在T1WI及T2WI上呈不均匀低信号。
2、滑膜肉瘤：两者发病部位均以四肢关节处好发，但以膝关节处病变最为常见，虽可明显见到关节周围软组织肿块及骨质骨破坏，但滑膜肉瘤常合并有骨膜反应，肿块常无钙化，及铁血黄素沉着，但PVNS绝大多数没有骨膜反应，较少出现钙化和大块状边界模糊溶骨性破坏，这些区别可作为两者区别的依据。
3、关节结核：早期可出现骨质疏松，骨质破坏区可见死骨，骨质破坏先从不承重的关节缘逐渐累及整个关节面，骨髓水肿较弥漫；而PVNS关节骨质破坏以持重面侵蚀较为显著，多无骨质疏松及死骨，骨髓水肿局限。
4、类风湿性关节炎：其一般发生于四肢小关节处，且关节软组织呈棱形肿胀，关节内不形成结节或团块，没有含铁血黄素沉着，骨质疏松较早且明显，且邻近骨质破坏周围无硬化边。
5、血友病性关节病：具有家族遗传性凝血因子缺乏病史，多见于儿童和青少年，早中期表现为关节内血肿，晚期血肿吸收，含铁血黄素沉积，主要沉积关节囊内壁，无滑膜结节及绒毛结节，伴有关节受损，继发骨性关节病；而PVNS多无凝血因子缺乏病史，且滑膜弥漫性增厚。
6、关节慢性滑膜炎症：关节慢性滑膜炎症常见滑膜弥漫性增生，厚度多均一，病变常局限于关节腔内，不含有结节状亦或绒毛状含铁血黄素沉着的结节。
