MRI早期表现儿童特发性髋关节软骨溶
2019-12-20 来源：不详 浏览次数：次作者：TalLaor1和AlvinH.Crawford2
1，医院医疗中心放射科，BurnetAve.，Cincinnati，OH-
2，医院医疗中心儿科整形外科，俄亥俄州辛辛那提市。
特发性髋关节软骨溶解症是一种发生于青少年的罕见髋部疾患，发病特点为股骨头和髋臼关节软骨面进行性破坏，随后出现关节间隙变窄和关节强直。临床表现为并无外伤等的情况下出现关节僵硬、髋部疼痛和跛行，病因不清楚。治疗主要是减轻疼痛和防止关节僵硬。年，它首先被Waldenstr?m[1]在股骨头骨骺滑脱的设定进行说明，他描述了与创伤相关的髋关节软骨溶解，以及其他疾病，如感染和单关节炎、和冗长的固定[2]。后来FirstJones[3]，然后是Duncan及其同事[4]和Wenger及其同事[5]]，描述了没有可确定原因的髋关节软骨溶解。该病随后被称为“特发性软骨溶解（idiopathicchondrolysis）”，通常在青春期前或青少年中呈现为疼痛，僵硬的臀部。
临床诊断髋关节软骨溶解特发性的确认，历来依靠常规射线照相术[6，7]。关节间隙狭窄，骨质减少，增加的股骨头和颈宽度，髋臼内陷，股外侧拱托，经常被发现边缘骨赘和过早骨骺融合[5，7]。然而，这些X线表现通常看到数周至数月的症状[发作后[5，6]。
特征性髋关节软骨溶解的MRI已在一系列6名儿童中描述，这些儿童在症状出现后9个月内成像。在MRI时，这些儿童都表现出传统的疾病晚期影像学表现。我们遇到了几名患有急性，严重髋关节疼痛，运动范围有限和跛行的儿童，他们在症状出现后6周内被转诊进行MRI检查，并最终确诊为特发性软骨溶解。据我们所知，特发性软骨溶解的早期MRI特征尚未见报道。因此，本研究的目的是确定儿童特发性软骨溶解的早期MRI表现。
表1：患者特征和MRI发现
表1总结了患者的临床信息和MRI表现。所有患者在MRI检查前10天至6周出现髋部疼痛。一名儿童伴有同侧大腿疼痛，另一名患者伴有有腿部疼痛。患者1两个髋关节间隔10个月出现异常症状。5名患者特别描述了髋部僵硬。没有孩子患有潜在的疾病--急性感染或已知的风湿病。两名儿童接受了骨扫描以进一步评估疼痛，两项检查都被解释为“非特异性滑膜炎”。
MRI检查显示，所有患者出现股骨近端骨骺中间1/3的T1加权低信号，和T2加权高信号的信号异常（图1A，1B，1C，1D，2A，2B，2C，3A，3B，3C，4A，4B）。该信号异常从关节表面延伸到近端骨骺，并且平均宽度在5和14mm之间。静脉造影后，七个股骨近端异常灶体中有六个显示轻度至中度弥漫性增强。受影响的股骨近端的其余部分显示出正常的增强形式。在一名患者中，信号异常的矩形区域显示出轻微扁舟增强（图4A，4B）。对受影响的股骨骺上的所有同侧髂骨，均显示出不明确的信号异常，并且在七个髋中的六个中，这种信号异常延伸到坐骨中。五个显示主观关节间隙缩小。所有髋部均显示滑膜增厚，几乎没有关节积液。所有儿童均认为患侧的肌肉正常。
所有儿童在MRI检查后4天内获得的常规X光片，显示骨盆向疼痛侧倾斜。存在不同程度的骨质疏松症和受影响的髋关节间隙狭窄。
所有儿童最终都被诊断出患有特发性软骨溶解症。每位患者的治疗包括必要时进行次全囊切除术和肌肉放松，以缓解关节挛缩[8]。手术时的滑膜活检显示增生性滑膜，慢性炎症和纤维化。在3名儿童中，MRI检查后4个月至2年的常规放射摄影随访显示髋关节正常。一名儿童在1个月的随访中观察到适量的关节间隙变窄，并且在MRI后4年8个月的另一名儿童中更严重。患有双侧髋关节受累的患者1发生严重的关节间隙损失（图3A，3B，3C）并且随后在17岁时接受双侧全髋关节置换术。
图1A。-10年4个月大的女孩（表1，患者2），右臀部和腿部的疼痛，僵硬，跛行，2-3周。X线片显示骨盆向右倾斜，内侧髋关节间隙变窄。
图1b-10年4个月大的女孩（表1，患者2），右臀部和腿部的疼痛，僵硬，跛行，2-3周。在3T获得的骨盆的冠状T1加权图像（TR/TE，/6.9）显示，在近端右股骨骺的中间三分之一处的异常信号强度（箭头）。
图1C-10年4个月大的女孩（表1，患者2），右臀部和腿部的疼痛，僵硬，跛行，2-3周。在3T获得的具有脂肪抑制的冠状快速自旋回波T2加权图像（/58）显示，相同区域异常增加高信号强度（长箭头）。在同侧髋臼上髂骨（短箭头）中可见细微异常增加的高信号强度，刚好超过Y形软骨，关节内存在极小的异常增加的信号强度。
图1D-10年4个月大的女孩（表1，患者2），右臀部和腿部的疼痛，僵硬，跛行，2-3周。IV对比后，具有脂肪抑制的冠状T1加权图像（/6.9），右股骨近端骨骺的局部信号异常区域，显示弥漫性增强。有轻微的滑膜肥大（箭头），很少量未增强的关节液。
图2A-9年8个月大的女孩（表1，患者3），右髋疼痛和僵硬10天。骨盆的冠状T1加权图像（TR/TE，/14）显示，右侧骨盆倾斜，和股骨近端骨骺的异常信号强度区域（箭头）。周围的肌肉被认为是正常的。
图2B-9年8个月大的女孩（表1，患者3），右髋疼痛和僵硬10天。具有脂肪抑制骨盆的冠状快速自旋回波T2加权图像（3,/76）显示，异常信号强度的区域，类似于A中所见。在髂骨和坐骨中可见轻度不明确的异常信号，其中心位于关节间隙内Y形软骨。
图2C-9年8个月大的女孩（表1，患者3），右髋疼痛和僵硬10天。具有脂肪抑制的冠状对比增强T1加权图像（/14）显示右股骨近端骨骺，邻近髋臼和滑膜的异常区域增强。注意微量未增强的关节液（箭头）。
图3A-11年3个月大的女孩（表1，患者1），双侧髋关节软骨溶解。患者出现左髋疼痛和僵硬，持续3周。骨盆的冠状T1加权图像（TR/TE，/22）显示左侧股骨近端骨骺中异常信号强度的区域（箭头）。肌肉组织正常。
图3b-11年3个月大的女孩（表1，患者1），双侧髋关节软骨溶解。患者8个月后出现右髋部疼痛。骨盆的冠状T1加权图像（/14）显示相似但更大的异常信号强度的区域，集中在右侧股骨近端骨骺的中间三分之一。左侧股骨近端骨骺的骨性不规则发展进展。
图3C-11年3个月大的女孩（表1，患者1），双侧髋关节软骨溶解。当患者14年2个月时，获得的射线照片显示两个臀部的双侧退行性变化。患者随后在17岁时接受双侧全髋关节置换术。
图4A-13岁4个月大的男孩（表1，患者6），右髋疼痛和僵硬6周。具有脂肪抑制骨盆的冠状T2加权图像（TR/TE，3,/96）显示信号强度增加的区域，从右股骨头关节表面中间三分之一延伸至骨骺（箭头）。在内侧髋臼中可见细微的信号强度增加。
图4B-13岁4个月大的男孩（表1，患者6），右髋疼痛和僵硬6周。在施用IV造影剂材料后，具有脂肪抑制的冠状T1加权图像（/8）显示，近端右股骨骺中的异常区域的外周增强。也观察到轻度的同侧滑膜增强。
髋关节软骨病患者的临床表现通常是髋关节周围疼痛，进行性僵硬和跛行[6]。受影响的髋关节的运动范围在所有方向上都受到限制。经常会出现髋关节屈曲挛缩，腰椎前凸和站立困难[9]。参与可以是单一的或双边的。早期诊断考虑包括脓毒性炎症，中毒性滑膜炎，少关节特发性关节炎，股骨骺滑脱，Legg-Calvé-Perthes病，色素沉着绒毛结节性滑膜炎和创伤后关节炎[10]]。大多数这些疾病可以根据临床表现，体格检查结果，常规放射学检查结果和实验室结果排除。青少年特发性关节炎通常仍然是一个考虑因素，一些作者认为这两个实体是同一个，因此应该这样对待[11]。
实验室评估的结果，包括全血细胞计数和WBC计数，红细胞沉降率，类风湿因子，抗核抗体和人白细胞抗原-B27表面抗原[6]，特发性软骨溶解患者通常是正常的。关节软骨的组织学取样始终显示表面层的损失和变薄[12]。滑膜活检可见与淋巴细胞血管周围浸润，PLAS细胞，和单核细胞慢性非特异性炎症[9，13]，但免疫荧光研究对免疫复合物沉积是正常的[9]。
特发性髋关节软骨溶解的原因仍然难以捉摸。几个作者已提出了用于软骨溶解的免疫原因[12，14]。曼金等人[15]表明，与滑动相关骨骺髋关节软骨溶解是由软骨的自溶降解可能提起关节软骨抗原的自身免疫应答，自我延续性滑膜炎导致进一步的关节软骨破坏。
传统的放射学标记包括同心狭窄的关节间隙3mm，没有骨关节炎典型的骨赘形成，伴有骨质减少[13]。其他发现包括突出的髋臼，软骨下囊肿，股骨头和颈部的扩大，以及过早的骨密度[6]。如在我们的两位患者中进行的骨闪烁图显示骨吸收正常，但显示弥漫性关节周围摄取，提示弥漫性炎症反应[16]。
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