儿童干燥综合征会有哪些症状

儿童干燥综合征

出现以下症状，你会想到什么病？

1、女孩子经常出现口渴，即使大量喝水也不能缓解。

2、女孩子经常不明原因的口干、眼干、皮肤干燥。

3、女孩子反复腮腺发炎（一个人一生只患一次流行性腮腺炎，就可以终生免疫）

4、女孩子多个牙齿出现龋齿。

如果出现上述症状，有可能患上了干燥综合征。

究竟什么是干燥综合征？有哪些症状?

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症，或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸、消化、泌尿、血液、神经以及肌肉、关节等，进而可造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征；而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

临床表现

儿童起病多呈隐袭和慢性进行性，常出现反复腮腺发炎，猖獗性龋齿。也可涉及全身各系统，临床表现多样、症状轻重不一。

01

口腔

轻者仅为唾液粘稠感，易被忽视，较重时唾液少、觉口干。“饼干”试验阳性，即指当吃一片饼干时，若不同时喝水便觉咀嚼和咽下困难。舌系带底部无唾液积聚。舌红、唇裂，口角干燥皲裂，口腔疼痛并影响味觉和嗅觉。由于缺乏唾液的冲洗，牙龈炎和龋齿的发生显著增高，牙齿逐渐变黑，继而呈粉末状或小片破碎脱落，最终只留残根，称为“猖獗龋”。常并发口腔念珠菌感染。约半数患者反复发生两侧腮腺肿痛，重症者时形成松鼠样脸。对部分腮腺持续性肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。

02

眼

患者常诉干眼，表现为干涩、痒痛、灼热或异物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚时。因泪液少而引致视物模糊、畏光、眼红、结膜充血、角膜混浊、糜烂或溃疡等，称干燥性角结膜炎。并易并发细菌和真菌感染。

03

皮肤粘膜

皮肤干燥者占50%，其中约25%发生脱屑，可如鱼鳞病样表现。女性阴道粘膜、肛门和直肠粘膜干燥和萎缩可导致局部瘙痒性炎症和功能障碍。炎性血管病变所致的皮肤表现：可触及性紫癜、环状红斑、结节红斑、光敏性皮炎、雷诺现象和皮肤溃疡。本病中皮肤紫癜的发生率约占30％，以高球蛋白血症性紫癜最多见。

04

关节、肌肉

原发性患者中80%有轻度关节症状并伴滑膜炎，症状多不严重且呈一过性。若有对称性多关节炎伴畸形和X线片证实的骨改变提示为类风湿关节炎伴发继发性干燥综合征。轻度肌痛、肌无力见于少数患者，肌肉活检为伴有淋巴细胞浸润的间质性肌炎改变，见于5％的患者，也可伴有典型的多发性肌炎和皮肌炎。

05

呼吸系统

呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、结痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎缩性鼻炎；咽喉干燥、声音嘶哑、干咳、痰液粘稠等，呼吸困难可并发于支气管炎、气管炎。肺部X线异常见于约20%～30%患者，X线片示肺间质纤维化或肺部浸润阴影，偶见胸膜炎。肺功能可有弥散功能障碍、限制性或阻塞性通气功能障碍。另有小部分患者出现肺动脉高压和肺纤维化。重度肺动脉高压者提示预后不佳。

06

肾脏

约有30％～50％患者有肾脏病变，主要累及远端肾小管，病理改变多为慢性间质性肾炎。表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症，亦常出现于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损害少见，大多预后较好。肾小球损害者少见。

07

消化系统

可因消化道粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。亦可导致吞咽困难、食管功能障碍和胃食道返流等。肝脾肿大约见于1/5病例，可有谷丙氨基转移酶升高、黄疸、胆汁性肝硬化或并发丙型肝炎病毒感染。偶见慢性胰腺炎。

08

神经系统

其发生率约为10％，可累及中枢神经和周围神经系统，常见为脱髓鞘病变或由于神经组织的炎症性血管病变而导致的缺血或出血改变，或可因淋巴细胞的浸润所致。临床表现多样，可为局灶性或弥漫性损害。包括：认知障碍、偏盲、失语、偏头痛、抽搐、偏瘫、截瘫、共济失调、视神经脊髓炎、进行性痴呆等。

09

甲状腺

呈轻度或中度弥漫性肿大或可出现结节，活检示甲状腺内有不同程度的淋巴细胞浸润，类似于桥本甲状腺炎，可致甲状腺功能低下。

10

淋巴结

局部或全身淋巴结可肿大，一般质地正常，可反复发作，呈良性淋巴病变表现。若淋巴结中等度肿大，质地增加，尤其是非对称性肿大，但仍不具备恶性肿瘤的组织学特征者，则称为假性淋巴瘤。若高度肿大、质地中坚，表面不规则结节状，提示恶性淋巴瘤的可能。国内干燥综合征并发恶性淋巴瘤的机率低于国外。

本病病程慢性，口、眼干燥症状为非进展性的儿童，预后较好。若有内脏损害者，经恰当治疗后，大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗容易复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者则预后较差。

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科室简介

河南中医院，河南医院，为国家中医专科区域诊疗中心，国家中医临床重点专科，国家中医药管理局重点专科、重点学科，国家中医药管理局中医儿科疑难病会诊中心，河南省特色优势学科中医儿科方向，儿科一区六区为河南省紫癜肾病诊疗中心，主要研究肾脏病、血液病、风湿病等疑难疾病，运用中医、中西医结合的方法治疗各种疑难疾病，积累了50余年的经验，在全国中医医院中率先开展肾活检技术，成功率%，拥有省内一流的肾脏病理专家。病区开放床位张，在全国位居第一。现有医护人员60人，其中教授、主任医师6名，副教授、副主任医师4名，主治医师8名，博导4名，硕导8名，博士后1名，博士6名，硕士10名，服务能力及技术水平在行业内居于全国领先地位。

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