晨读20161229骨骼系统病变

病史

青年女性，因“发现左额部隆起一周”入院。

CT扫描

平扫冠状位

MR扫描

平扫横断位T1WI

平扫横断位T2WI

平扫冠状位T2压脂

病理及讨论

明日公布

编辑/校对：王倩/崔莹

上期.12.28结果公布

肉眼所见：

灰黄色脂肪组织一块，大小5cm×2.5cm×1cm，边缘连有一灰黄色结节，大小1cm×0.7cm×0.8cm，表面有包膜，切面灰黄、灰褐色，质中；另见不整形灰白、灰褐色组织一块，大小2cm×2cm×0.7cm，切面质中，表面光滑。（1:灰黄色结节）（2:脂肪组织）（3:不整形组织）.

病理诊断：

左膝关节腔内肿块）：滑膜呈乳头状增生，间质纤维组织增生伴血管扩张充血、慢性炎细胞浸润、纤维组织增生及含铁血黄素沉积和组织细胞、多核巨细胞聚集，部分区域呈结节状改变，并见纤维素渗出及粘液变性，形态学符合色素绒毛结节性滑膜炎改变。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）

定义：PVNS是一种涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的良性增生性病变。发病原因尚不清楚，多与肿瘤、外伤、感染有关。该病具有较明显的侵袭性和复发性，手术切除复发率为40%-50%。

流行病学:

最常发生于膝关节，占80%，髋关节、踝关节、肩关节、肘关节发病率依次减少。

常见于年轻人，30-40岁为发病高峰，男女间无明显差异。

主要临床表现：受累关节进行性肿胀，血性关节积液。

病理分型：

（1）局灶型：结节性滑膜炎，好发于手足小关节。滑膜结节样增厚，散在多发的多核巨细胞和有类脂质积聚的泡沫细胞，以及含铁血黄素沉着。

（2）弥漫型：好发于大关节，以膝、髋关节多见。滑膜广泛憎厚、绒毛状增生和含铁血黄素沉着，增殖的绒毛可破坏关节囊，侵犯周边软组织并通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处侵犯骨组织。

影像学表现：

X线：

关节囊肿胀；

关节周围软组织肿块、骨质侵袭，可见硬化边；

关节间隙正常；无骨质疏松；

CT表现：对于显示关节软组织肿块、关节囊增厚、肿胀及微小的骨质侵蚀方面较X线平片敏感。

MRI表现：

典型表现为T1WI呈等或低信号，T2WI呈低信号（滑膜结节含铁血黄素沉着）；

滑膜结节较小且出血相对少时表现为T1WI低信号，T2WI呈高信号；

滑膜结节出现囊变及坏死时T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；

出血如处于亚急性期，T1WI和T2WI均呈高信号

鉴别诊断

滑膜软骨瘤病：关节滑膜的一种良性反应性增生，是一种关节滑膜自限性疾病。

1期：X线平片为阴性。

MRI表现为滑膜呈绒毛状或结节状增生且有明显的关节积液。

2期：X线可见单发或多发的高密度游离体。

MRI表现为关节内游离体，未骨化或钙化的游离体信号较均匀，部分可见有蒂与滑膜。

3期：X线典型的关节游离体，骨化或钙化游离体中心呈低密度，周边呈高密度，关节周边骨质增生并有关节间隙改变。

MRI显示关节游离体，T1WI及T2WI呈中心高信号，周边低信号的典型特征，关节软骨变薄，软骨下骨质内囊变，关节周边骨质增生及关节间隙的改变，周围软组织的肿胀等。

滑膜肉瘤：具有一定程度上皮分化的间叶组织梭形细胞肿瘤，多发生于四肢大关节，以髋关节多见。

X线、CT表现：关节周围软组织肿胀或肿块，局部骨质破坏、钙化或骨化，邻近病变可见骨质疏松。

MR：T1WI常表现为等信号或稍高信号，T2WI常现表现为稍高信号或高信号为主的混杂信号，出现“三重信号征”（即与液体信号类似的高信号、与脂肪信号类似的稍高信号及纤维组织类似的稍低信号）。

nv







































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