儿童软骨母细胞瘤的诊疗

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简介：软骨母细胞瘤是临床上比较少见的原发的良性骨肿瘤，年Ewing命名为钙化巨细胞瘤，年Codman称为骨骺软骨性巨细胞瘤，至年Jaffe和Lichtenstein将肿瘤命名为良性软骨母细胞瘤。WHO版分类中将其由原中间型归类为良性肿瘤，好发于青少年长管状骨骨骺或骨突起部位，影响骨骺生长，可导致肢体畸形。

1.发生部位：常发生在胫骨近端、股骨远端、股骨近端、肱骨近端等骨骺部位。

2.临床特征：出现不同程度的关节周围疼痛，疼痛没有规律性，剧烈活动后疼痛可加重，休息后疼痛症状可减轻，可表现类似关节滑膜炎的表现。

3.X线检查表现：偏心性，呈圆形、椭圆形的溶骨性破坏，边缘有硬化带，病灶内常有散在小点状、斑片状或絮状钙化，骨皮质可变薄、膨隆。病灶直径可在0.5-2.5cm。

CT检查表现：表现更清晰，可见斑点状钙化等，边界更清晰判别。

MR检查表现：表现为分叶状，在T1WI上等、低信号为主，在T2WI上呈混杂信号，病灶周围可见大片状骨髓水肿。骺板未闭者，可见骺板的破坏。

4.鉴别诊断：与骨巨细胞瘤鉴别，后者常发生在骨骺闭合后；透明细胞型软骨肉瘤。

5.手术治疗：行手术治疗，骨骺未闭合患者尽量不损伤骺板及关节软骨，股骨骨骺部位病变患者，可选择股骨外侧髁或内侧髁入路。根据病变范围选择具体治疗，手术可行刮除及烧灼，可以进行95%乙醇进行灭活，然后根据范围选择植骨（选择异体骨或自体植骨）。也存在射频消融治疗的可能。

6.标本大体表现及病理表现：肉眼观类似肉芽组织，呈灰白色、蓝灰色或棕色；镜下软骨母细胞和多核巨细胞组成，沉着与软骨母细胞周围的钙盐可以形成“窗格样钙化”征。

7.预后：良性肿瘤刮除后复发较低（4%-18%）。发生于长管状骨者复发率低。极个别存在恶变或转移。

参考文献

1.软骨母细胞瘤50例临床分析，，河北医科大学学报.

2.病灶潜行刮除植骨治疗股骨远端骨骺软骨母细胞瘤，，中国医药指南.

3.16例长骨软骨母细胞瘤手术治疗效果分析，，中华实用诊断与治疗杂志.

4.新版（）WHO骨肿瘤分类解读，，核磁成像。

5.《骨与软组织肿瘤及肿瘤样病变诊断学Rizzoli病例集-从临床、影像到组织病理学》科学出版社，.

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