幼年强直性脊柱炎的临床诊断要点
2020-2-20 来源：不详 浏览次数：次上次说到园园被诊断为幼年强直性脊柱炎，园园被诊断这个病的主要依据有以下几点：
1、园园是个12岁大男孩，关节肿胀疼痛3个多月，表现为下肢大关节炎（膝关节、髋关节）；2、体格检查显示“4”字征阳性、Schoober试验阳性，化验类风湿因子阴性、血沉增快、HLA-B27阳性；3、膝关节核磁检查发现滑膜炎征象，骶髂关节面凹凸不平；有强直性脊柱炎家族史。4、鉴别诊断排除其他疾病。治疗：口服药物：柳氮磺胺吡啶、甲氨碟呤、生物制剂。
运动医疗：理疗、功能训练等。
目前情况：关节肿胀疼痛好转，每天可以骑自行车上、下学。
幼年强直性脊柱炎的临床诊断要点幼年强直性脊柱炎（Juvenile-onsetAnkylosingSpondylitis，JAS）和成人起病强直性脊柱炎（AnkylosingSpondylitis，AS）有不同的临床表现。一些研究发现，JAS患者的延误诊断、关节畸形和功能损害的发生率高于成人AS。
一、JAS的关节炎特点
成人诊断AS需要有中轴关节受累症状和影像学依据。与AS不同，JAS典型中轴关节受累并非早期表现，JAS早期表现常以外周关节炎为主及或周围附着点炎，可以有脊柱关节不适，即轴性症状。
JAS外周关节炎常见为下肢关节受累，如下肢膝、踝大关节炎等，可见髋关节炎。有报道认为足第一趾的跖趾关节和趾骨间关节的炎症是JAS的早期特征。偶见上肢关节受累，可见到胸骨锁骨关节炎。
对JAS而言，典型骶髂关节炎多数需在发病数年后出现，有报道一般在12岁以上才发生，而脊柱病变常迟至25岁以上。
JAS可见虹膜睫状体炎，甚至作为首发表现。
二、影像学检查
儿童期骶髂关节正处发育过程中，存在骨髓转化现象，其X线平片难以解释和发现早期病变。应用核磁共振成像（MRI）、骨超声US检查可显示滑膜炎、骨髓水肿和囊肿的特征，有助于JAS早期诊断。发现跟腱和足底腱膜炎有助于诊断。
外周关节X线片可以显示软组织密度增加，骨质疏松和囊肿。JAS很少发生侵蚀性病变，一般不会有明显的破坏。在疾病后期X线片可见不同形状的骨化、囊肿、骨表面不规则或骨侵蚀。
三、实验室检查
JAS常有AS阳性家族史，多数HLA2B27阳性。类风湿因子RF为阴性。可有轻度贫血，C反应蛋白和红细胞沉降率较高。
四、鉴别诊断
JAS与幼年型类风湿关节炎(JRA)鉴别：JAS早期临床表现常与JRA的表现相似，但JRA为关节滑膜炎，而JAS为肌腱附着点（如足跟肋胸关节附着点）的炎症，关节炎以下肢为主，而上肢、手部关节较少累及。中轴关节症状随病程进展出现。常有强直性脊柱炎家族史，人类白细胞抗原B27（HLA-B27）阳性，类风湿因子RF为阴性。
什么是HLA-B27，HLA-B27阳性一定会得幼年强直性脊柱炎吗？HLA是存在于人白细胞中与遗传相关的染色质上的一种抗原，依位点不同编码，B27是其中一个位点，抽取静脉血可检查HLA-B27。经研究发现，HLA-B27与强直性脊柱炎发病密切相关，但HLA-B27阳性的人不一定都患强直性脊柱炎，只是比一般阴性人群更易发病，尤其是有强直性脊柱炎家族史的人。只要提高警惕，出现足跟痛、腿痛、腰痛等及时就诊，以求早期诊断、早期治疗。
什么是“4”字征和Schoober试验？是两种检查幼年强直性脊柱炎的物理方法。患儿仰卧，一腿伸直，另一腿弯曲，足跟触及伸直腿的膝关节处，双腿呈“4”字，压迫弯曲腿膝关节处，出现臀部及腹股沟区疼痛为“4”字征阳性。
患儿直立，在背部正中线与两侧髂嵴（臀部上方身体两侧突出的骨性标志）连线交点处作一标记为零，向下5厘米作一标记，向上10厘米再作一标记，令患儿弯腰（双膝伸直）测量两个标记间的距离，若增加少于4厘米为Schoober试验阳性，提示腰椎活动度降低。定期测Schoober试验，可以作为衡量疗效的指标。
年11月02日
